他山之石儿童先天鼻中天囊肿及瘘管切除

杨小建张杰唐力行王蓬鹏孙记航王伊宁葛文彤

国家儿童医学中心首都医科医院耳鼻咽喉头颈外科

首都医科医院烧伤整形科

儿童先天性鼻中线囊肿及瘘是一种临床少见的先天性畸形。

本病由Cruvelier于年首次报道，并由Sessions于年首次规范化命名"，其发病率为全身皮样囊肿的1%~3%，约占头领部皮样囊肿的10%。

本病临床少见，国内相关文献较少，部分医师认识不足，容易造成误诊和漏诊，早期诊断及合理治疗对于提高本病治愈率至关重要。

儿童先天性NDSC的唯一有效的治疗方法是手术彻底切除病变组织。

然而，囊肿及瘘管通常走行复杂，部分瘘管甚至深达前颅底，切除难度较大。

临床上如何选取最佳手术入路，以便在彻底切除病变的基础上尽可能减少手术创伤并兼顾鼻面部美容需求，值得深入探讨。

01一般资料

回顾性分析年1月至年12医院收治的53例先天性NINDSC患儿的临床资料，其中中男童30例，女童23例，月龄9-个月，平均月龄35.6个月。

全部患儿术前均行鼻窦薄层低辐射CT及MIRI检查。MRI提示病变深人大脑镰内部的病例排除于本研究之外。全部病例经术后组织病理学检查确诊为皮样囊肿或瘘管。

对患儿的病史临床表现影像学检查结果、手术方法、并发症、复发及外观情况进行归纳总结。本研究所有检查与治疗均符合赫尔辛基宣言。

02手术方法

全部患儿均在气管插管全身麻醉下进行手术。采用0°直径2.7mm鼻内镜或直径1.9mm耳内镜(KarlStorz公司)辅助手术。术前沿瘘口注人亚甲蓝溶液。1.手术入路

根据病变部位、CT及MRI提示的病变范围进行选择。对于鼻根部囊肿及瘘管，采取以病变为中心的横形小切口加瘘口周围横梭形小切口(图1)；

图1鼻根部瘘管A：术前外观，可见鼻根针尖样瘘口，周围陈旧性感染灶；B：鼻部矢状位CT见额鼻缝处骨质缺损；C：术毕内镜图；D：鼻根横行切口术后9个月外观。

对于鼻梁中上段的囊肿及瘘管，采取以病变为中心的鼻正中小切口加瘘口周围纵梭形小切口(图2)；

图2鼻梁上段瘘管A：术前外观，可见鼻梁上段针失样楼口，伴黑色细小毛发；B：外部冠状位CT见颅底鸡冠前骨质缺损，C：术中见楼管贯穿鼻骨，向前颅底延伸；D：鼻正中小切口术后11个月外观。

对于鼻梁下段及鼻尖的病变，采取开放式鼻整形切口加瘘口周围纵梭形小切口(图3)。

横形切口及正中切口在此不作赘述。开放式鼻整形切口即在鼻小柱基底处作倒“V”形切口，其两臂向上延伸为前鼻孔边缘内切口，至鼻翼中部，沿中线紧贴软骨由下而上剥离鼻小柱，至鼻尖鼻翼中部，形成小柱-鼻尖皮瓣，掀起后可直视囊肿或瘘管根蒂部(图3D)。

图3鼻梁下段瘘管A：术前外观，可见鼻梁下段针尖样瘘口，右侧内眦处陈旧性感染灶；B：鼻部矢状位CT见鼻根中线区域骨质不连续；C：鼻部矢状位MRIT2WI见不规则条状高信号影，自皮肤表面迁曲沿筛板中线向上延伸，达鸡冠水平；D：术中见瘘管于鼻骨与鼻背软骨交界处穿行人鼻骨深方，并向前颅底延伸；E：内镜下可见瘘管内白色豆渣样物及黑色毛发；F：开放式鼻整形切口术后1个月外观。

2.手术过程

(1)对于鼻骨浅层的病变，需沿囊壁完整分离并予以彻底切除。如果囊壁破溃或疑似囊壁残留，则术毕需以内镜直视下仔细检查术腔。除除外，上皮残留。

(2)对于贯穿鼻骨的瘘管,需磨除其周围部分骨质以充分暴露病变，在内镜直视下追踪至瘘管盲端并予以彻底切除。

(3)对于行鼻整形切口的病例,需牵引小柱-鼻尖皮瓣，导人内镜，直视下追踪并充分切除瘘管。如果瘘管断裂或破溃，则采取囊内切除法，即内镜直视下清理囊内物，以中耳刮匙彻底刮除囊壁上皮。

术中如果硬脑膜暴露，则由麻醉科医师进行闭气实验30s,内镜下观察脑脊液漏情况。术毕以碘酊消毒术腔。对于合并陈旧性感染灶的病例，需同期处理感染灶,清除肉芽组织以及可疑囊壁上皮。5-0PDS可吸收线间断缝合皮下组织，6-0非吸收性尼龙线间断缝合皮肤切口。

03术后处理

术后酌情使用抗生素,7d拆除切口缝线。术后2周起，伤口局部外涂硅凝胶膜3~6个月。全部患儿术后定期随访，记录术后复发及鼻外观情况。

对疑似复发病例复查MRI,明确诊断后再次行内镜辅助下病变切除术。对鼻外观畸形者，考虑成年后行二期修复术。瘢痕增生明显的患儿转人整形外科继续治疗。

04统计学方法

采用描述性统计学方法对结果进行分析。

结果

53例患儿的主要临床特点如表1所示，所有患儿无颅内感染或脑膜炎病史。

术前CT检查均可见鼻中线部位类圆形软组织影，其中颅底骨质缺损者10例(18.9%)；术前MRI检查均可见鼻中线管状或囊状信号影，但硬脑膜完整。全部患儿手术过程顺利。手术人路包括鼻根横形小切口22例(41.5%)、鼻正中小切口27例(50.9%)以及开放式鼻整形人路4例(7.5%)。

术中病变范围均与术前MRI检查结果相符合。术中无明显骨及软骨结构缺损，均末行一期鼻背重建术。

讨论：

综上所述,内镜辅助下儿童先天性NDSC切除术具有视野清晰、创伤小、复发率低等优点。手术人路的选择应在彻底切除病灶的前提下尽量做到微创、个体化，并兼顾患儿美容要求。

资料来源于中华耳鼻咽喉头颈外科杂志，本